SLE

SLE 대장경 정리

1. SLE 진단기준 중 hematologic disorder

i) hemolytic anemia or

ii) leukopenia(<4000/mL) or lymphopenia(<1500/mL) or thrombocytopenia(<10만)

2. SLE 진단기준 중에서 immune disorder

i) anti-dsDNA or anti-Sm Ab

ii) antiphospholipid Ab(+)

IgG, IgM cardiolipin Ab, lupus anticoagulant, VDRL

* LE cell은 아님

3. Drug-induced SLE의 대표적 약제: procainamide, hydralazine, minocycline

4. Drug-induced SLE의 특징

남녀비 동일, abrupt ons　et

anti-ds DNA(-), anti-histone Ab(+) 90%, complement정상

CNS involve(-), renal disease가 드물다(5%).

5. Drug-induced SLE의 치료

원인약제를 중단하면 수주내에 대부분 호전되고 6개월이상 지속하는 경우는 드물다.

증상이 심하면 단기간(2-10주) glucocorticoid를 쓸수 있다.

lupus환자에서 lupus유발약물은 안전하게 사용할수 있다.

6. SLE에서의 autoantibody

1) ANA i) homogenous= anti-histone Ab : drug-induced lupus

ii) peripheral= anti-dsDNA: disease-specific, high titer = nephritis risk & clincal

activity

iii) speckled : anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro, anti-La

2) antiphospholipid Ab: lupus anticoagulant, anti-cardiolipin Ab, false-positive VDRL

3) antiribosomal P(20%) : CNS lupus

4) antineuronal Ab: diffuse CNS lupus

7. anti-Ro(SS-A): subacute cutaneous lupus, inherited C' deficiency, ANA-negative lupus,

neonatal lupus,

anti-La(SS-B): nephritis risk가 낮다.

8. SLE에서 CNS involve와 연관있는 autoAb 2개

antineuronal Ab, antiribosomal P Ab

9. SLE에서 bone erosion없이 MP joint가 ulnar deviations되는 것: Jaccoud's arthropathy

10. lupus환자에서의 myopathy원인

steroid myopathy, active lupus, hypokalemia, hydroxychloroquine myopathy

11. severe nephritis위험도가 높아서 kidney biopsy가 필요한 경우

i) persistently abnormal urinalysis

ii) anti-dsDNA titer↑

iii) complement↓

12. SLE에서 nephritis위험이 낮은 autoAb: anti-RNP, anti-La(SS-B)

13. renal biopsy시 비가역적 변화: glomerular sclerosis, interstitial fibrosis

14. lupus nephritis type V(MGN)은 proteinuria는 심하나 anti-dsDNA, complement가

정상이다.

GFR도 정상이고 lipid level은 높고, 고혈압은 후반기에 나타난다.

15. lupus nephritis class II, V(mesangial, membranous)는 다른 증상보다 먼저 나타날 수

있지만 class III, IV(focal proliferative, diffuse proliferative)는 SLE의 전신증상이 있는 경우

더 잘 생긴다.

16. SLE에서의 pleural effusion

exudate, complement↓, glucose normal, LE cell

17. SLE에서 lung & pleura 침범은 50%이상에서 나타난다.

pulmonary hypertension은 드물다.

cf. pulmonary hypertension이 흔한 connective tissue disorder: scleroderma, MCTD

18. SLE에서 heart involve시 pericarditis가 가장 흔한 증상이지만 constrictive pericarditis는

드물다.

SLE에서 폐침윤의 가장 흔한 원인은 감염이다.

SLE에서 기침이 동반된 폐침범은 흔히 감염을 시사한다.

19. neonatal lupus: cutaneous lupus, congenital heart block

엄마의 SLE유무에 상관없이 anti-Ro, anti-La를 가진 엄마로부터 태어난 아기에서 나타난

다. skin rash는 신생아실에서 자외선 노출직후 나타나서 수개월내에 없어지고 재발하지

않는다.

20. antiphospholipid syndrome산모 치료

i) low dose aspirin(80mg/d)

ii) heparin SC(10,000U bid)

iii) glucocorticoid: controversial

21. 임신 3rd trimester때 하지부종과 단백뇨가 발생했을 때 감별: lupus flare, preeclampsia

22. 비활동성 SLE환자는 임신해도 되나 active lupus nephritis를 동반한 SLE환자에게는

임신을 만류한다.

23. 경미한 GN은 신부전으로 잘 안가고 Ig deposition이 mesangium에 국한한다.

SLE에서 scalp hair loss는 regrowing하지만 DLE에서는 regrowing하지 않는다.

24. lupus 임상경과 추적에 도움이 되는 검사

anti-dsDNA, complement, urinalysis, s-Cr, CBC, ESR

25. SLE에서 steroid Ix

i) mild disease의 경우 NSAID and/or antimalarial drug으로 조절되지 않을 때

ii) life-threatening condition

26. SLE에서 항말라리아제를 쓰는 경우

rash, oral ulcer, arthritis

27. SLE에서 steroid투여가 필요한 경우: life-threatening disease

i) severe lupus nephritis: GN

ii) CNS lupus

iii) autoimmune thrombocytopenia(3만↓)

iv) autoimmune hemolytic anemia

v) acute pneumonitis d/t SLE

vi) cardiac lupus(pericarditis, myocarditis)

vii) acute vasculitis

cf. lupus arthritis, skin rash에서는 steroid를 사용해선 안된다.

28. SLE환자의 주요 사망원인: infection, renal failure(첫10년), thromboembolic event

(그후10년)

29. SLE를 악화시키는 약

sulfonamide, penicillin, oral contraceptives

30. skin rash에서 자외선의 역할

i) UV light에 의해 DNA damage가 초래된다.

ii) activated keratinocyte와 anti-Ro, anti-La, anti-RNP Ab binding을 증가시킨다.

iii) 세포막의 phospholipid metabolism을 변화시킨다.

iv) cutaneous keratinocyte와 Langerhans' cell로부터 IL-1분비를 증가시킨다.

v) suppressor T cell에 영향을 준다.

31. SLE poor prognostic factor(10년내 사망률 50%)

i) s-Cr > 1.4 mg/dL

ii) hypertension

iii) nephrotic syndrome >2.6g/day

iv) 진단당시 anemia, Alb↓, complement↓

v) low socioeconomic status

Antiphospholipid syndrome

32. antiphospholipid syndrome

: PTT↑, thrombosis, thrombocytopenia, recurrent fetal loss

pulmonary hypertension, valvular heart disease, livedo reticularis

33. antiphospholipid syndrome은 SLE나 다른 자가면역질환과 동반되어 발생하기도 하고

단독으로 생기기도 한다(primary antiphospholipid syndrome).

34. antiphospholipid syndrome때 하는 검사

i) anticardiolipin Ab

ii) lupus anticoagulant

iii) PTT: normal plasma의 mix하여도 교정되지 않음

iv) platelet neutralization test

35. DVT병력이 있는 antiphospholipid syndrome환자가 임신했을 때 치료

i) low-dose aspirin

ii) high-dose glucocorticoid

iii) heparin SC